Informatie

Wat is het Moebius Syndroom?

Het Moebius Syndroom wordt ook wel congenitale faciale diplegie genoemd. De term congenitaal betekent aangeboren, facialis is de medische term voor het gezicht en diplegie betekent een verlamming van zowel de linker als de rechter zijde.
Möbius is de achternaam van een arts die het syndroom als één van de eersten heeft beschreven.

Het Moebius Syndroom is een zeldzame aandoening en komt voor bij  ongeveer 1 op de 50.000 pasgeboren kinderen in Nederland. Dit houdt in dat er gemiddeld 2-3 kinderen per jaar in Nederland geboren worden met het syndroom.

Het Moebius Syndroom komt zowel bij jongens als bij meisjes voor in gelijke verhouding.
Bij het Moebius Syndroom zijn de 6de hersenzenuw, die het oog opzij doet bewegen, en de 7de hersenzenuw, die voor het bewegen van de aangezichtsspieren zorgt,  niet of gedeeltelijk aangelegd.  Zonder aansturing van de zenuwen kunnen de spieren niet of niet optimaal bewegen. Hierdoor hebben mensen met het Moebius Syndroom geen of weinig mimiek.
Het gebrek aan gelaatsuitdrukking en het niet kunnen glimlachen zijn kenmerkend voor het syndroom.
Soms zijn ook de andere hersenzenuwen onvoldoende aangelegd waardoor er sprake kan zijn van slechthorendheid of het hebben van een kleine tong.
Klompvoetjes en handafwijkingen komen regelmatig voor. Een enkele keer is er sprake van een verstandelijke handicap, of van autisme.

De diagnose wordt gesteld op het grond van het verhaal en de onderzoeksbevindingen.
Het kan zijn dat er een MRI gemaakt wordt van het hoofd. Meestal zijn er geen afwijkingen te zien op de MRI. Bij sommige kinderen is de hersenstam, het gebied in de hersenen waar de zenuwen die de spieren van het gezicht aansturen beginnen, dunner dan bij leeftijdsgenoten. Soms worden ook verkalkingen gezien in de hersenstam.

Hoewel het meestal niet direct noodzakelijk is, wordt bij een deel van de kinderen een spieronderzoek verricht (EMG) om te kijken of de functie van de 7de hersenzenuw geheel of gedeeltelijk is uitgevallen.
Het is voor de kinderen een vervelend onderzoek.

Het Moebius Syndroom is relatief onbekend in Nederland, omdat het erg zeldzaam is. Omdat de ziekte onbekend is, wordt de ziekte niet altijd direct herkend

De folder is hier te downloaden: Folder

Kenmerken van het Moebius Syndroom

Blijvende verlamming in het gezicht, zodat zuigen, glimlachen, knipperen met de ogen, of fronsen niet goed mogelijk is. En het niet of verminderd met de ogen naar buiten kunnen draaien.
 
In sommige gevallen komen de volgende symptomen ook voor:

  • Slechte zuigreflex en/of slikproblemen
  • Overmatig kwijlen
  • Overmatig scheel kijken
  • Kaak- en tongafwijkingen
  • Open of hoog verhemelte
  • Kleine kin
  • Doofheid aan een of beide oren
  • Afwijkingen aan handen; het ontbreken van kootjes, of vliesjes tussen de vingers
  • Klompvoetjes
  • Vertraagde motorische ontwikkeling; door een lagere spierspanning in de romp komt het zitten en lopen pas later op gang.

Wat is er aan te doen?

Er bestaat geen behandeling die het Moebius syndroom kan genezen.
Behandelingen zijn er op gericht iemand zo goed mogelijk leren omgaan met de beperkingen als gevolg van het Moebius syndroom.
Een aantal symptomen zijn wel behandelbaar:

  • Bij pasgeborenen die zuig- en slikproblemen hebben kan sondevoeding of een speciale speen uitkomst bieden.
  • Het scheelkijken kan, wanneer het niet verbetert, ook operatief worden gecorrigeerd.
  • De expressie in het gezicht kan door plastische chirurgie soms iets verbeterd worden (glimlachoperatie)
  • De klompvoetjes kunnen worden behandeld met gips, spalken en eventueel een operatie.
  • Vergroeiingen aan handen kunnen veelal door plastische chirurgie gecorrigeerd.
  • Ook een kleine onderkaak die bij het Moebius syndroom voor kan komen, kan geopereerd worden.
  • Logopedie kan helpen bij voedingsproblemen en om beter te leren spreken (met name voor de klanken die met de lippen gemaakt worden).
  • Fysiotherapie kan bijdragen aan de verbetering en ontwikkeling van de motoriek.

Zie ook het Gezondheidsplein op onze website.