Informatie

Wat is het Moebius Syndroom?

Het Moebius Syndroom wordt ook wel congenitale faciale diplegie genoemd. De term congenitale betekent aangeboren, faciale betekent gezicht en diplegie betekent een verlamming van zowel de linker als de rechter zijde, oftewel: aangeboren tweezijdige gezichtsverlamming.

Möbius is de achternaam van een arts, Paul Julius Möbius, die het syndroom als één van de eersten heeft beschreven. Een syndroom is een verzameling van verschijnselen die vaker in dezelfde combinatie optreedt, en dus als eenheid moet worden opgevat.

Het Moebius Syndroom is een zeldzame aandoening en komt voor bij ongeveer 1 op de 50.000 pasgeboren kinderen in Nederland. Dit houdt in dat er gemiddeld 2-3 kinderen per jaar in Nederland geboren worden met het syndroom en komt zowel bij jongens als bij meisjes voor in gelijke verhouding.

Bij het Moebius Syndroom zijn de 6de hersenzenuw (nervus abducens), die het oog opzij doet bewegen en de 7de hersenzenuw (nervus facialis), die voor het bewegen van de gezichtsspieren zorgt, niet of gedeeltelijk aangelegd. Zonder aansturing van de zenuwen kunnen de spieren niet of niet optimaal bewegen. Hierdoor hebben mensen met het Moebius Syndroom geen of weinig mimiek, klinkt de spraak vaak binnensmonds en kunnen, door het niet op elkaar kunnen drukken van de lippen, de p, b, m en f klanken niet goed worden gevormd.

Het gebrek aan het niet naar buiten kunnen bewegen van de ogen, de gelaatsuitdrukking en het niet kunnen glimlachen zijn kenmerkend voor het syndroom. Soms zijn ook andere hersenzenuwen onvoldoende aangelegd waardoor er sprake kan zijn van slechthorendheid of het hebben van een kleine tong. Klompvoetjes en hand- en voetafwijkingen komen regelmatig voor. Een enkele keer is er sprake van een verstandelijke handicap, of van autisme.

De diagnose wordt gesteld op basis van de anamnese (gesprek met de arts) en de onderzoeksbevindingen. Het kan zijn dat er een MRI gemaakt wordt van het hoofd. Meestal zijn er geen afwijkingen te zien op de MRI. Bij sommige kinderen is de hersenstam, het gebied in de hersenen waar de zenuwen beginnen, die de spieren van het gezicht aansturen, dunner dan bij leeftijdsgenoten. Soms worden ook verkalkingen gezien in de hersenstam.

Hoewel het meestal niet direct noodzakelijk is, wordt bij een deel van de kinderen een spieronderzoek verricht (EMG) om te kijken of de functie van de 7de hersenzenuw geheel of gedeeltelijk is uitgevallen.

Het Moebius Syndroom is relatief onbekend in Nederland, omdat het erg zeldzaam is. Hierdoor wordt deze niet altijd direct herkend.

Kijk op de website van het Radboud UMC voor meer informatie over het Moebius Syndroom.

Kenmerken van het Moebius Syndroom

Het Moebius Syndroom kenmerkt zich door een duidelijk zichtbare verlamming van (een groot deel) van de aangezichtsspieren, waardoor zuigen, glimlachen, knipperen met de ogen, fronsen, naar buiten kijken met de ogen (deels) niet (goed) mogelijk is. Deze verlamming wordt veroorzaakt, doordat de 6de hersenzenuw (nervus abducens) en 7de hersenzenuw (nervus facialis) niet (volledig) zijn aangelegd.

In sommige gevallen komen de volgende symptomen ook voor:

  • Slechte zuigreflex en/of slikproblemen
  • Overmatig kwijlen
  • Overmatig scheel kijken
  • Kaak- en tongafwijkingen
  • Open of hoog verhemelte
  • Kleine kin
  • Doofheid aan een of beide oren
  • Groei afwijkingen aan handen, voeten; het ontbreken van kootjes, of vliesjes tussen de vingers/tenen
  • Klompvoetjes
  • Vertraagde motorische ontwikkeling; door een lagere spierspanning in de romp komt het zitten en lopen pas later op gang.

Wat is er aan te doen?

Er bestaat geen behandeling die het Moebius syndroom kan genezen.
Behandelingen zijn er op gericht om iemand zo goed als mogelijk leren om te gaan met de beperkingen als gevolg van het Moebius syndroom.

Een aantal symptomen zijn wel behandelbaar:

  • Bij pasgeborenen die zuig- en slikproblemen hebben kan sondevoeding of een speciale speen uitkomst bieden.
  • Het scheel kijken kan, wanneer het niet verbetert, ook operatief worden gecorrigeerd.
  • De expressie in het gezicht kan door plastische chirurgie soms iets verbeterd worden (glimlach operatie).
  • De klompvoetjes kunnen worden behandeld met gips, spalken en eventueel een operatie.
  • Vergroeiingen aan handen kunnen veelal door plastische chirurgie worden gecorrigeerd.
  • Ook een kleine onderkaak die bij het Moebius syndroom voor kan komen, kan geopereerd worden.
  • Logopedie kan helpen bij voedingsproblemen en om beter te leren spreken (met name voor de klanken die met de lippen gemaakt worden).
  • Fysiotherapie kan bijdragen aan de verbetering en ontwikkeling van de motoriek.

Zie ook het Gezondheidsplein op onze website.