Ogen / Slikken/kwijlen / Zuigen en eten / Gebit / Tong / Gehoor / Aangeboren afwijkingen / Autistische kenmerken / Lichaamslengte / Motoriek / Slaapproblemen / Erfelijkheid
Ogen
Bij het Syndroom van Moebius is er sprake van een verlamming van de oogspieren doordat de zesde hersenzenuw (de nervus abducens) niet of slechter aangelegd is. Hierdoor is, bij iedereen met het syndroom, de spieren die de ogen in de richting van de oren bewegen (naar buiten kijken) minder sterk. Scheel kijken kan hier dan een gevolg van zijn. Een operatie kan noodzakelijk zijn om de ogen “recht” te zetten.
Soms zijn ook meerdere oogspieren verlamd en kunnen de ogen nog minder kanten op kijken.
Door verminderd vermogen om met de ogen te kunnen knipperen/ sluiten kan er uitdroging ontstaan van de ogen. Er zijn oogdruppels en zalf om de ogen vochtig te houden. De oogarts kan u hierover informeren.
Het minder kunnen knipperen zorgt er ook voor dat men minder goed tegen fel licht kan.
Voor adviezen m.b.t. de lichtbronnen in uw huis, kunt u contact opnemen met de Bartimeus Stichting, een steunpunt voor blinden en slechtzienden (http://www.bartimeus.nl).
Als u buiten bent, kan het dragen van een zonnebril of petje/hoed uitkomst bieden.
De visus kan ook verminderd aanwezig zijn. Het percentage zicht dat iemand met het syndroom van Moebius heeft kan erg verschillen. De oogarts kan dit meten en u hierin adviseren.
Slikken/Kwijlen
Speeksel heeft allerlei taken in de mond. Het beschermt de tanden en kiezen, helpt bij het eten en drinken en houdt de mond vochtig bij het praten. In het begin wordt het speeksel automatisch weggeslikt met zuigen en slikken, maar later, als een kind meer willekeurige mondmotoriek krijgt, moet het leren om tussen de maaltijden door het speeksel door te slikken.
Het overmatig speekselverlies kan ontstaan door een andere vorm, grootte en functie van de kaak en/of de tong. Soms passen de kaken onderling niet goed en sluiten de tanden en kiezen niet goed op elkaar. Vaak hebben personen die kwijlen een zogenaamde open beet (ook overbeet genoemd), dat wil zeggen dat de boven- en ondertanden elkaar niet raken bij dichtbijten en er een opening in het front blijft bestaan, waardoor de tong in rust en vooral bij slikken uitsteekt en het speeksel uit de mond kan lopen.
Het Radboud UMC heeft een poli voor slik- en kwijlproblemen: https://www.radboudumc.nl
Zuigen en eten
Voor het zuigen hebben wij mond motoriek nodig. Aangezien de spieren in het gezicht niet functioneren bij het Syndroom van Moebius gaat het drinken uit een fles of uit de borst moeizaam of is soms niet mogelijk.
De Haberman speen kan een oplossing zijn.
Mocht de hoeveelheid voeding die een kind uit de fles of borst krijgt te weinig zijn, dan heeft het kind vaak sonde voeding nodig. Dit tot ze oud genoeg zijn om voedsel op een lepeltje aangeboden te krijgen.
Een pre logopediste kan u helpen met de voedingsproblemen van uw kind http://www.prelogopedie.nl/
Gebit
Afwijkingen aan het gebit komen vaak voor, evenals ontbrekende tanden.
Ook groeien tanden vaak niet goed vanwege de te kleine onderkaak.
Een schisis team in een ziekenhuis is ervaren in de behandeling van afwijkingen in het mondgebied.
Voor het goed schoonhouden en beschermen van de tanden kan een frequent bezoek aan de mondhygiëniste een optie zijn.
Tong
Een kleine tong en/of het verminderd kunnen bewegen van de tong wordt regelmatig gezien bij het Syndroom van Moebius.
Dit heeft ook weer invloed op de groei van het gebit en de spraak.
Als er wel enige beweging is, kan een logopedist of fysiotherapeut u instructies geven om te oefenen en zo proberen de tongfunctie te verbeteren.
Gehoor
Een deel van de kinderen met Moebius syndroom is slechthorend of doof. Daarom is het verstandig kinderen met het Moebius syndroom te laten onderzoeken door een KNO-arts om in een vroeg stadium problemen met het gehoor op te sporen.
Aangeboren afwijkingen
Veel kinderen met het Moebius syndroom hebben ook andere aangeboren afwijkingen. Zoals een gespleten gehemelte (schisis), afwijkingen aan de kaak, kleine onderkaak, het ontbreken van vingertjes of andere ledematen, het hebben van vliesjes tussen de vingertjes of het voorkomen van klompvoetjes.
Klompvoetjes: Pes equinovarus adductus is de officiële medische benaming voor een klompvoet.
De benaming klompvoet geeft wel eens verwarring, vooral voor diegenen die er niet eerder mee te maken hebben gehad: zij stellen zich dan een vormeloos klompje voor. De naam klompvoet is een verbastering van het Engelse woord ‘clubfoot’, wat verwijst naar de vorm van een golfclub. Een klompvoetje is eigenlijk een gewone voet met alles er op en er aan die verkeerd is gegroeid.
Een klompvoet is een aandoening die al begint onder de knie. Pezen en spieren in het onderbeen zijn anders aangelegd. De voet zelf heeft in feite vier afwijkingen:
- cavus (holvoet)
- adductus (banaanvorm)
- varus (kanteling)
- equinus (spits)
Deze vier afwijkingen worden in de behandeling zo goed mogelijk verholpen. Maar, zoals bij vrijwel alle afwijkingen: de ene klompvoet is de andere niet. Er zijn gradaties in de ernst van de klompvoet; het ene voetje is soepeler en makkelijker te behandelen dan het andere. Daarom wordt elke voet nauwkeurig onderzocht om de juiste behandeling te bepalen.
Het succes van de behandeling valt of staat met snel en juist handelen direct na de geboorte. Wanneer je je niet voorbereid hebt, wordt je na de bevalling geconfronteerd met emoties en keuzes: Wat is het beste voor mijn kind? Welke behandelmethode kan ik het beste kiezen? Welke arts heeft veel ervaring?
Zie voor meer informatie: http://www.klompvoet.nl/
Autistische kenmerken
Een deel van de kinderen met Moebius Syndroom heeft autistische kenmerken. Zij maken niet zo makkelijk contact met andere mensen en leven in een eigen wereldje. Vaak hebben deze kinderen duidelijk voorkeuren en houden ze van vaste rituelen en volgordes. Voor meer informatie kunt u naar de website http://www.autisme.nl.
Lichaamslengte
De verwachtte lengte van een kind kan enigszins worden ingeschat als gekeken wordt naar de lengte van de ouders. Bij kinderen met het Moebius syndroom wordt regelmatig gezien dat zij minder lang worden dan de verwachting is. De reden hiervoor is nog onbekend.
Motoriek
De meeste kinderen met het Moebius Syndroom ontwikkelen zich net als leeftijdgenoten. Eén op de zeven tot tien kinderen met het Moebius Syndroom heeft een ontwikkelingsachterstand. Zij gaan later zitten, staan, lopen en praten dan andere kinderen en hebben problemen met leren. Vaak zijn deze kinderen ook wat slapper in hun spieren.
Regelmatig zijn er problemen in de fijne motoriek, hetgeen zich bijvoorbeeld uit in het schrijven en de schrijfsnelheid op school.
U kunt een kinderfysiotherapeut benaderen voor therapie.
Slaapproblemen
Het is bekend dat sommigen mensen met het Moebius Syndroom slaapproblemen ondervinden. Voor meer informatie kunt u contact opnemen met kempenhaeghe.nl
Erfelijkheid
In 2015 zijn er door wetenschappelijk onderzoek twee genen (erfelijk materiaal) gevonden die het Moebius syndroom kunnen veroorzaken in bepaalde gevallen.
Het betreft dan een mutatie die ontstaan is na de bevruchting van de eicel door de zaadcel, dus bij de ouders is de genverandering nog niet te vinden.
Er wordt nu verwacht dat er meer genveranderingen gevonden zullen worden die mogelijk de andere gevallen verklaren.
Voor de ontdekking van deze genvernaderingen werd er uit gegaan van een aantal mogelijke factoren die het syndroom veroorzaakten zoals: blootstelling aan bepaalde stoffen tijdens de zwangerschap en het tijdelijk tekort schieten van de bloedtoevoer naar een deel van de hersenen.
Of dit nog wel een factor is die een rol speelt (naast de genverandering) of niet, is op dit moment nog niet duidelijk.
Als er sprake is van een genverandering, zou er sprake kunnen zijn van erfelijkheid. De meeste kinderen van iemand met het Syndroom van Moebius, hebben echter geen Moebius. Hiervoor is nog geen verklaring.
In het Radboud UMC (onder leiding van Professor H. Bokhoven) zijn enkele artsen betrokken bij een genonderzoek bij patiënten met het Moebius Syndroom, om meer duidelijkheid te krijgen over het ontstaan van het syndroom. Meer informatie kunt u hier vinden.
